Klasyfikacja napadów padaczkowych

Autorzy książki “The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management” (Epilepsje. Napady, zespoły i leczenie) podkreślają, że pacjenci z napadami padaczkowymi i ich rodziny mają prawo do konkretnej i precyzyjnej diagnozy, rokowania i leczenia. „Padaczka” nie jest pojedynczą jednostką chorobową. Padaczki to wiele zespołów i chorób, które mają wiele różnych objawów i przyczyn. Skuteczna klasyfikacja napadów i zespołów padaczkowych jest niezbędna dla odpowiedniego postępowania i rokowania. Krótko- i długoterminowe leczenie padaczki jest często związane z zespołem chorobowym i znacznie różni się w przypadku różnych zaburzeń objawiających się napadami padaczkowymi, co podkreśla potrzebę dokładnej diagnozy.


Autor publikacji zwraca uwagę, by wykonać trzy ważne kroki diagnostyczne.

  • Krok pierwszy: ocenić, czy zdarzenia napadowe są napadami padaczkowymi (Diagnosyka różnicowa napadów padaczkowych i niepadaczkowych – osobny artykuł).
  • Krok drugi: określić, jaki jest rodzaj napadów padaczkowych.
  • Krok trzeci: określić, jaka jest ich przyczyna i czy jest to zespół padaczkowy lub choroba padaczkowa (Zespoły padaczkowe i ich klasyfikacje – osobny artykuł).

Po ustaleniu, że zdarzenie napadowe jest rzeczywiście padaczką, kolejnym, a nie ostatnim krokiem, jest określenie rodzaju napadu lub napadów, co jest warunkiem wstępnym prawidłowej diagnozy i leczenia.

Istnieje wiele rodzajów napadów padaczkowych, które w swoim przebiegu mogą być drobne lub dramatyczne, krótkie lub długie, częste, rzadkie lub pojedyncze. Kliniczne objawy napadów obejmują dramatyczne zdarzenia typu GTCS , łagodne miokloniczne migotanie powiek lub ogniskowe drętwienie kciuka i ust. Ten sam pacjent może cierpieć na różne typy napadów o mniejszym i większym nasileniu, niezależne lub nawracające.


Jak podkreśla Autor publikacji drobne napady są ważniejsze niż duże napady dla procedur diagnostycznych, prawidłowej diagnozy i odpowiednich strategii postępowania.
Drobne napady obejmują drgawki miokloniczne, napady nieświadomości oraz proste lub złożone napady ogniskowe. Podczas oceny klinicznej należy dokładnie zbadać drobne napady. Jest mało prawdopodobne, aby pacjenci zgłaszali drobne napady, ponieważ nie zdają sobie sprawy, że są to zdarzenia padaczkowe i ich znaczenie. Za ich wykrycie i ocenę odpowiada lekarz.


Definicje i klasyfikacja
Standaryzowana klasyfikacja i terminologia napadów padaczkowych i zespołów opracowana przez ILAE zapewnia podstawowe ramy dla ich organizacji i różnicowania. Kategoryzacja ta jest niezbędna w praktyce klinicznej i badaniach nad padaczką. Obecnie obowiązująca klasyfikacja napadów padaczkowych stosowana jest od 1981 r., a ostatnia rewizja Klasyfikacji padaczek i zespołów padaczkowych miała miejsce w 1989 r.


Napady padaczkowe według klasyfikacji ILAE z 1981 r
Aktualnie obowiązująca klasyfikacja napadów ILAE z 1981 r. jest starą, zaktualizowaną wersją klasyfikacji zaproponowanej przez Gastauta w 1970 r. Opiera się ona na objawach klinicznych i EEG (napadowych i międzynapadowych). Napady dzieli się przede wszystkim na następujące typy:

  • Napady częściowe (ogniskowe lub miejscowe) (o dużym zróżnicowaniu w obrazie klinicznym i nasileniu).
  • Napady uogólnione (toniczne, kloniczne lub toniczno-kloniczne, miokloniczne i nieobecności typowe lub nietypowe).

Jest to konieczny dwupodział, ponieważ nieprawidłowe napadowe wyładowania neuronów mózgu mogą być zlokalizowane (napady częściowe) lub jednocześnie wpływać na całą korę mózgową od początku do zakończenia (napady uogólnione).

W tej klasyfikacji wyróżnia się także następujące rodzaje napadów.

  • Napady padaczkowe niesklasyfikowane , których nie da się sklasyfikować ze względu na niewystarczające lub niekompletne dane oraz takie, które wymykają się klasyfikacji w dotychczas opisanych kategoriach. Obejmuje to niektóre napady u noworodków, np. rytmiczne ruchy gałek ocznych, ruchy żucia i pływania.
  • Długotrwałe lub powtarzające się napady padaczkowe (stan padaczkowy)

Napady częściowe (lub ogniskowe)
Napady częściowe to napady, w których na ogół pierwsze zmiany kliniczne i w zapisie EEG wskazują na początkową aktywację układu neuronów ograniczonego do części jednej półkuli mózgowej. Napady częściowe klasyfikuje się przede wszystkim na podstawie tego, czy podczas ataku doszło do upośledzenia świadomości, czy też nie, oraz czy nastąpiła progresja do drgawek uogólnionych.

  • Proste napady częściowe (kiedy świadomość nie jest zaburzona).
  • Złożone napady częściowe (z zaburzeniami świadomości). Pierwszym objawem klinicznym mogą być zaburzenia świadomości, a proste napady częściowe mogą przekształcić się w złożone napady częściowe.
  • Napad częściowy może nie zakończyć się, ale zamiast tego przejść do uogólnionego napadu ruchowego.
  • Napady częściowe przechodzące w napady wtórnie uogólnione (toniczno-kloniczne lub toniczno-kloniczne).

Uogólnione napady padaczkowe

Napady uogólnione to takie, w których pierwsze zmiany kliniczne wskazują na początkowe zajęcie obu półkul. Świadomość może być upośledzona (może być początkowy objaw). Objawy motoryczne są obustronne.. Napady uogólnione mogą mieć charakter konwulsyjny lub niedrgawkowy i znacznie się różnić: łagodne lub ciężkie szarpnięcia miokloniczne, niepozorne lub ciężkie typowe i nietypowe napady nieświadomości oraz uogólnione drgawki kloniczne, toniczno-toniczne lub toniczno-kloniczne. Napady uogólnione mogą być uogólnione pierwotnie lub wtórnie.

  • Napady pierwotnie uogólnione są uogólnione od samego początku.
  • Napady wtórnie uogólnione mają początkowo charakter częściowy (ogniskowy), ale nie pozostają ograniczone. Rozprzestrzeniają się i wywołują uogólniony atak.

Klasyfikacja napadów uogólnionych ILAE:
A1. Napady nieświadomości.
A2. Nietypowe napady nieświadomości.
B. Napady miokloniczne.
C. Napady kloniczne.
D. Napady toniczne.
E. Napady toniczno-kloniczne.
F. Napady atoniczne.

Napady padaczkowe (odruchowe)
Są one stale wywoływane przez bodźce środowiskowe lub wewnętrzne i różnią się od spontanicznych napadów padaczkowych, w których nie można zidentyfikować czynników wywołujących. U poszczególnych pacjentów bodźce wywołujące zwykle ograniczają się do pojedynczego konkretnego bodźca lub ograniczonej liczby blisko powiązanych bodźców.
Napady odruchowe mogą, podobnie jak napady spontaniczne, być:

  • uogólnione, pierwotnie lub wtórnie
  • ogniskowe, proste lub złożone.

Źrodło:
Panayiotopoulos CP., The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management, Bladon Medical Publishing, Oxfordshire 2005: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2609/